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101932
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Es un grupo poco frecuente de malformaciones mitrales congénitas caracterizado por anomalías de los cordones tendinosos y de los músculos papilares. Comprende la arcada mitral o válvula en hamaca (debido al engrosamiento y acortamiento extremo de los cordones tendinosos), el straddling de la válvula (unión anómala de los cordones tendinosos a ambos ventrículos) y la válvula en paracaídas (unión unifocal de los cordones tendinosos a un músculo papilar único o fusionado), que resulta en incompetencia valvular con insuficiencia y/o estenosis y en una alteración del flujo de entrada al ventrículo izquierdo, que puede derivar en insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los casos, también se encuentran otras anomalías cardíacas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
101932
Ministerio
No disponible
CIE
Q238
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un grupo poco frecuente de malformaciones mitrales congénitas caracterizado por anomalías de los cordones tendinosos y de los músculos papilares. Comprende la arcada mitral o válvula en hamaca (debido al engrosamiento y acortamiento extremo de los cordones tendinosos), el straddling de la válvula (unión anómala de los cordones tendinosos a ambos ventrículos) y la válvula en paracaídas (unión unifocal de los cordones tendinosos a un músculo papilar único o fusionado), que resulta en incompetencia valvular con insuficiencia y/o estenosis y en una alteración del flujo de entrada al ventrículo izquierdo, que puede derivar en insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los casos, también se encuentran otras anomalías cardíacas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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