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Es una anomalía facial congénita poco frecuente caracterizada por el fallo en el desarrollo externo de un lado de la nariz, que es reemplazado por una estructura tubular compuesta por piel y tejido blando que generalmente se adhiere al canto interno del ojo y, por lo tanto, se asocia a menudo con mal desarrollo de la cavidad nasal o de los senos paranasales del lado afectado. Esta anomalía se asocia también a otras anomalías craneofaciales, tales como anomalías de la órbita, hendidura de labio / paladar, encefalocele frontal y holoprosencefalia. (INSERM; ORPHANET)
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141099
Ministerio
No disponible
CIE
Q308
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una anomalía facial congénita poco frecuente caracterizada por el fallo en el desarrollo externo de un lado de la nariz, que es reemplazado por una estructura tubular compuesta por piel y tejido blando que generalmente se adhiere al canto interno del ojo y, por lo tanto, se asocia a menudo con mal desarrollo de la cavidad nasal o de los senos paranasales del lado afectado. Esta anomalía se asocia también a otras anomalías craneofaciales, tales como anomalías de la órbita, hendidura de labio / paladar, encefalocele frontal y holoprosencefalia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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