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Ficha clínica pública

Síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial

Es un grupo de malformaciones arteriovenosas poco frecuentes caracterizado por unas malformaciones vasculares unilaterales de distribución metamérica afectando a la región craneofacial. Los subtipos varían según la distribución de las lesiones: el síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial (SMAC) 1 (haz prosencefálico medial) afecta al hipotálamo y a la región nasal, el síndrome de Wyburn-Mason (haz prosencefálico lateral) afecta al lóbulo occipital, al tálamo y al maxilar, y el SMAC 3 (istmo rombencefálico lateral) afecta al cerebelo, al tronco cerebral y a la mandíbula. (INSERM; ORPHANET)

Orphanet 141189

Labs diagnósticos

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Labs tratamiento

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Resumen clínico

Descripción general

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Es un grupo de malformaciones arteriovenosas poco frecuentes caracterizado por unas malformaciones vasculares unilaterales de distribución metamérica afectando a la región craneofacial. Los subtipos varían según la distribución de las lesiones: el síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial (SMAC) 1 (haz prosencefálico medial) afecta al hipotálamo y a la región nasal, el síndrome de Wyburn-Mason (haz prosencefálico lateral) afecta al lóbulo occipital, al tálamo y al maxilar, y el SMAC 3 (istmo rombencefálico lateral) afecta al cerebelo, al tronco cerebral y a la mandíbula. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

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Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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