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158061
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Es un síndrome hemofagocítico poco frecuente caracterizado por una excesiva activación y proliferación de macrófagos y células T que se produce en el contexto de una variedad de enfermedades, incluyendo infecciones, neoplasias o trastornos autoinmunes y que ocasiona la aparición de fiebre persistente, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Las complicaciones incluyen disminución marcada de una o más líneas de células sanguíneas con coagulopatía y pancitopenia y alteración de la función hepatorrenal. El examen de la médula ósea revela numerosos macrófagos bien diferenciados con una intensa actividad fagocítica de elementos hematopoyéticos. (INSERM; ORPHANET)
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158061
Ministerio
No disponible
CIE
D761
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome hemofagocítico poco frecuente caracterizado por una excesiva activación y proliferación de macrófagos y células T que se produce en el contexto de una variedad de enfermedades, incluyendo infecciones, neoplasias o trastornos autoinmunes y que ocasiona la aparición de fiebre persistente, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Las complicaciones incluyen disminución marcada de una o más líneas de células sanguíneas con coagulopatía y pancitopenia y alteración de la función hepatorrenal. El examen de la médula ósea revela numerosos macrófagos bien diferenciados con una intensa actividad fagocítica de elementos hematopoyéticos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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