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Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión ocupante de espacio, indolora, de crecimiento lento, compuesto por células epitelioides grandes y uniformes dispuestas en nidos sólidos y/o en estructuras alveolares, separadas por vasos finos y sinusoidales. El tumor afecta principalmente a adolescentes y a adultos jóvenes. La metástasis temprana, con mayor frecuencia pulmonar, ósea y cerebral, es un rasgo característico del tumor y un factor pronóstico relevante, junto con la edad de presentación y el tamaño del tumor, mientras que los hallazgos histológicos carecen de importancia pronóstica. (INSERM; ORPHANET)
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163699
Ministerio
No disponible
CIE
C499
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión ocupante de espacio, indolora, de crecimiento lento, compuesto por células epitelioides grandes y uniformes dispuestas en nidos sólidos y/o en estructuras alveolares, separadas por vasos finos y sinusoidales. El tumor afecta principalmente a adolescentes y a adultos jóvenes. La metástasis temprana, con mayor frecuencia pulmonar, ósea y cerebral, es un rasgo característico del tumor y un factor pronóstico relevante, junto con la edad de presentación y el tamaño del tumor, mientras que los hallazgos histológicos carecen de importancia pronóstica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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