Orphanet
163931
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Es una enfermedad epidérmica, lentamente progresiva, recurrente, crónica, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por pequeñas erupciones pustulares estériles que afectan a las uñas y a la piel circundante de los dedos de las manos y los pies, confluyendo y erupcionando para lugar a una piel eritematosa y atrófica dónde se desarrollarán nuevas pústulas. La enfermedad se asocia con frecuencia a onicodistrofia y en casos graves se ha descrito anoniquia y osteólisis. Es posible observar una expansión local (hasta afectar las manos, los antebrazos y/o los pies), así como afectación de las superficies mucosas (p. ej. de la conjuntiva, la lengua y la uretra). (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
163931
Ministerio
No disponible
CIE
L402
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad epidérmica, lentamente progresiva, recurrente, crónica, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por pequeñas erupciones pustulares estériles que afectan a las uñas y a la piel circundante de los dedos de las manos y los pies, confluyendo y erupcionando para lugar a una piel eritematosa y atrófica dónde se desarrollarán nuevas pústulas. La enfermedad se asocia con frecuencia a onicodistrofia y en casos graves se ha descrito anoniquia y osteólisis. Es posible observar una expansión local (hasta afectar las manos, los antebrazos y/o los pies), así como afectación de las superficies mucosas (p. ej. de la conjuntiva, la lengua y la uretra). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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