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178307
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Es una hiperpigmentación cutánea, de origen genético y poco frecuente, de aparicón entre la lactancia y la edad adulta, caracterizada por lesiones maculares, reticuladas, ligeramente deprimidas, claramente delimitadas, de color marrón y en ausencia de hipopigmentación que afectan al dorso de la mano y la planta de los pies y que, en ocasiones, progresan hasta afectar a las extremidades, el cuello, la frente y/o el tronco. Además, se pueden observar dermatoglifos interrumpidos y depresiones puntiformes palmoplantares. Histológicamente, las lesiones hiperpigmentadas muestran crestas epiteliales ligeramente alargadas y adelgazadas, leve hiperqueratosis sin paraqueratosis y ausencia de incontinencia pigmentaria. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
178307
Ministerio
No disponible
CIE
L818
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una hiperpigmentación cutánea, de origen genético y poco frecuente, de aparicón entre la lactancia y la edad adulta, caracterizada por lesiones maculares, reticuladas, ligeramente deprimidas, claramente delimitadas, de color marrón y en ausencia de hipopigmentación que afectan al dorso de la mano y la planta de los pies y que, en ocasiones, progresan hasta afectar a las extremidades, el cuello, la frente y/o el tronco. Además, se pueden observar dermatoglifos interrumpidos y depresiones puntiformes palmoplantares. Histológicamente, las lesiones hiperpigmentadas muestran crestas epiteliales ligeramente alargadas y adelgazadas, leve hiperqueratosis sin paraqueratosis y ausencia de incontinencia pigmentaria. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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