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Es una lesión neoplásica poco frecuente del estroma submucoso que puede desarrollarse en cualquier órgano, presentándose frecuentemente en pulmón, mesenterio, omento y región retroperitoneal. Es histológicamente heterogéneo, compuesto por células fusiformes, miofibroblastos y células inflamatorias. Por lo general es benigno, aunque puede darse invasión local, recurrencia, transformación maligna con invasión vascular y metástasis. La presentación es inespecífica y depende del órgano afectado. Algunos afectados pueden presentar síndrome paraneoplásico (fiebre, malestar, pérdida de peso, anemia, trombocitosis) o síntomas relacionados con la compresión de órganos adyacentes, tales como obstrucción intestinal. (INSERM; ORPHANET)
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178342
Ministerio
No disponible
CIE
D487
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una lesión neoplásica poco frecuente del estroma submucoso que puede desarrollarse en cualquier órgano, presentándose frecuentemente en pulmón, mesenterio, omento y región retroperitoneal. Es histológicamente heterogéneo, compuesto por células fusiformes, miofibroblastos y células inflamatorias. Por lo general es benigno, aunque puede darse invasión local, recurrencia, transformación maligna con invasión vascular y metástasis. La presentación es inespecífica y depende del órgano afectado. Algunos afectados pueden presentar síndrome paraneoplásico (fiebre, malestar, pérdida de peso, anemia, trombocitosis) o síntomas relacionados con la compresión de órganos adyacentes, tales como obstrucción intestinal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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