Orphanet
221142
Información médica al alcance de todos
Es un trastorno adquirido y poco frecuente de disminución del tejido elástico de la dermis caracterizado por múltiples lesiones cutáneas maculares atróficas, hipopigmentadas, planas, bien delimitadas y asintomáticas distribuidas en el tronco superior y en la zona proximal de las extremidades superiores. El examen histopatológico revela atrofia epidérmica con disminución de la pigmentación basal, infiltrado mononuclear perivascular en la dermis superior y haces gruesos de fibras de colágeno desorganizados y hialinizados con una pérdida variable de fibras elásticas dérmicas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
221142
Ministerio
No disponible
CIE
L908
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno adquirido y poco frecuente de disminución del tejido elástico de la dermis caracterizado por múltiples lesiones cutáneas maculares atróficas, hipopigmentadas, planas, bien delimitadas y asintomáticas distribuidas en el tronco superior y en la zona proximal de las extremidades superiores. El examen histopatológico revela atrofia epidérmica con disminución de la pigmentación basal, infiltrado mononuclear perivascular en la dermis superior y haces gruesos de fibras de colágeno desorganizados y hialinizados con una pérdida variable de fibras elásticas dérmicas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...