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La monocitopenia con susceptibilidad a infecciones es un trastorno de inmunodeficiencia primaria genético y poco frecuente caracterizado por monocitopenia circulante profunda, linfopenia de células B y NK y una disminución severa de células dendríticas. Se manifiesta clínicamente con infecciones víricas y micobacterianas diseminadas, así como con infecciones oportunistas por hongos y parásitos, y proteinosis alveolar pulmonar frecuente. También está asociada con predisposición al desarrollo de neoplasias mieloides. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
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CIE
D728
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La monocitopenia con susceptibilidad a infecciones es un trastorno de inmunodeficiencia primaria genético y poco frecuente caracterizado por monocitopenia circulante profunda, linfopenia de células B y NK y una disminución severa de células dendríticas. Se manifiesta clínicamente con infecciones víricas y micobacterianas diseminadas, así como con infecciones oportunistas por hongos y parásitos, y proteinosis alveolar pulmonar frecuente. También está asociada con predisposición al desarrollo de neoplasias mieloides. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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