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238269
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Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por un inicio variable de insuficiencia renal con edema, hipertensión, proteinuria y azotemia, que evoluciona finalmente a enfermedad renal terminal. También se ha descrito miocardiopatía amiloide y evidencia histopatológica de depósitos de amiloide en otros órganos, como el bazo, el hígado, las glándulas suprarrenales y el páncreas, entre otros. (INSERM; ORPHANET)
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238269
Ministerio
No disponible
CIE
E850
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por un inicio variable de insuficiencia renal con edema, hipertensión, proteinuria y azotemia, que evoluciona finalmente a enfermedad renal terminal. También se ha descrito miocardiopatía amiloide y evidencia histopatológica de depósitos de amiloide en otros órganos, como el bazo, el hígado, las glándulas suprarrenales y el páncreas, entre otros. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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