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Ficha clínica pública

Atresia biliar con síndrome de malformación esplénica

La atresia biliar con síndrome de malformación esplénica (BASM) designa la asociación de atresia biliar (consulte este término) y anomalías esplénicas (principalmente polisplenia y, con menor frecuencia, asplenia y bazo doble). También pueden estar presentes defectos cardíacos como situs inversus y una vena porta preduodenal. Representa la forma embrionaria o sindrómica de la atresia biliar. Afecta a neonatos o a niños y está caracterizada por ictericia, heces pálidas, orina oscura, retraso en el desarrollo, hepatomegalia, coagulopatía, anemia y, a menudo, un bazo palpable. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q442 Orphanet 244283

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

0

Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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La atresia biliar con síndrome de malformación esplénica (BASM) designa la asociación de atresia biliar (consulte este término) y anomalías esplénicas (principalmente polisplenia y, con menor frecuencia, asplenia y bazo doble). También pueden estar presentes defectos cardíacos como situs inversus y una vena porta preduodenal. Representa la forma embrionaria o sindrómica de la atresia biliar. Afecta a neonatos o a niños y está caracterizada por ictericia, heces pálidas, orina oscura, retraso en el desarrollo, hepatomegalia, coagulopatía, anemia y, a menudo, un bazo palpable. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Atresia biliar con síndrome de malformación esplénica
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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