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La siderosis superficial es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por pérdida auditiva neurosensorial progresiva, ataxia cerebelosa, signos piramidales y hallazgos de neuroimagen que revelan depósitos de hemosiderina en la leptomeninge espinal y craneal y en las capas subpiales. La enfermedad progresa lentamente y los afectados pueden presentarse con leve deterioro cognitivo, nistagmo, dismetría, espasticidad, disdiadococinesia, disartria, hiperreflexia y signo de Babinski. También se han descrito otros rasgos adicionales que incluyen demencia, incontinencia urinaria, anosmia, ageusia y anisocoria. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
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CIE
I690
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La siderosis superficial es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por pérdida auditiva neurosensorial progresiva, ataxia cerebelosa, signos piramidales y hallazgos de neuroimagen que revelan depósitos de hemosiderina en la leptomeninge espinal y craneal y en las capas subpiales. La enfermedad progresa lentamente y los afectados pueden presentarse con leve deterioro cognitivo, nistagmo, dismetría, espasticidad, disdiadococinesia, disartria, hiperreflexia y signo de Babinski. También se han descrito otros rasgos adicionales que incluyen demencia, incontinencia urinaria, anosmia, ageusia y anisocoria. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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