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Es una malformación no sindrómica, congénita y poco frecuente, del canal neuroentérico, de la médula espinal y de la columna caracterizada por una masa quística intra-espinal, predominantemente intradural-extramedular, de localización típicamente ventral a la médula espinal. La histopatología revela epitelio columnar o cuboidal con o sin cilios y glóbulos mucosos. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentarse con signos y síntomas de compresión de la médula espinal y de las raíces nerviosas asociadas, tales como debilidad focal, paresia progresiva, parestesias, trastorno de la marcha o dolor radicular. Con frecuencia se observan anomalías vertebrales congénitas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q068
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación no sindrómica, congénita y poco frecuente, del canal neuroentérico, de la médula espinal y de la columna caracterizada por una masa quística intra-espinal, predominantemente intradural-extramedular, de localización típicamente ventral a la médula espinal. La histopatología revela epitelio columnar o cuboidal con o sin cilios y glóbulos mucosos. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentarse con signos y síntomas de compresión de la médula espinal y de las raíces nerviosas asociadas, tales como debilidad focal, paresia progresiva, parestesias, trastorno de la marcha o dolor radicular. Con frecuencia se observan anomalías vertebrales congénitas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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