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Ficha clínica pública

Demencia frontotemporal con enfermedad de la motoneurona

Es un tipo de degeneración del lóbulo frontotemporal caracterizada por el inicio insidioso (entre los 38-78 años de edad) de síntomas psiquiátricos asociados a demencia (p. ej., cambios de personalidad, comportamiento desinhibido, irritabilidad, agresividad), problemas de memoria, discapacidad intelectual global, trastornos emocionales y afasia motora transcortical que eventualmente conduce a mutismo, además de manifestaciones de la enfermedad de la motoneurona, tales como atrofia muscular neurogénica (similar a la observada en la esclerosis lateral amiotrófica). La enfermedad es progresiva y el fallecimiento suele ocurrir a los 2 a 5 años de que debute la enfermedad. (INSERM; ORPHANET)

CIE G310 OMIM 616439 Orphanet 275872 Ministerio 479

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

3

Procedimientos

1

Resumen clínico

Descripción general

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Es un tipo de degeneración del lóbulo frontotemporal caracterizada por el inicio insidioso (entre los 38-78 años de edad) de síntomas psiquiátricos asociados a demencia (p. ej., cambios de personalidad, comportamiento desinhibido, irritabilidad, agresividad), problemas de memoria, discapacidad intelectual global, trastornos emocionales y afasia motora transcortical que eventualmente conduce a mutismo, además de manifestaciones de la enfermedad de la motoneurona, tales como atrofia muscular neurogénica (similar a la observada en la esclerosis lateral amiotrófica). La enfermedad es progresiva y el fallecimiento suele ocurrir a los 2 a 5 años de que debute la enfermedad. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Demencia frontotemporal con enfermedad de la motoneurona
Nombre ministerio
Deficiencia de TBK1
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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