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Es un síndrome de sobrecrecimiento, genético y poco frecuente, caracterizado por hemihiperplasia moderada asimétrica y no progresiva (que, por lo general, afecta a las extremidades) junto con masas lipomatosas subcutáneas, múltiples, recurrentes, indoloras, de crecimiento lento, distribuidas por todo el cuerpo (en particular, en espalda, torso, extremidades, dedos, axilas). Los afectados también pueden presentar malformaciones vasculares superficiales. Asimismo, se puede asociar un mayor riesgo de neoplasias intraabdominales embrionarias. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q873
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome de sobrecrecimiento, genético y poco frecuente, caracterizado por hemihiperplasia moderada asimétrica y no progresiva (que, por lo general, afecta a las extremidades) junto con masas lipomatosas subcutáneas, múltiples, recurrentes, indoloras, de crecimiento lento, distribuidas por todo el cuerpo (en particular, en espalda, torso, extremidades, dedos, axilas). Los afectados también pueden presentar malformaciones vasculares superficiales. Asimismo, se puede asociar un mayor riesgo de neoplasias intraabdominales embrionarias. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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