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Es una enfermedad inmunológica genética y poco frecuente caracterizada por neutrofilia crónica, incremento del porcentaje de células CD34 + circulantes en sangre periférica, así como de los precursores de granulocitos en médula ósea, y esplenomegalia. Los afectados son, predominantemente, asintomáticos, pero se pueden presentar con el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, incluyendo fiebre, displasia, taquicardia, efusión pleural y pericárdica o síndrome mielodisplásico. (INSERM; ORPHANET)
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279943
Ministerio
No disponible
CIE
D728
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad inmunológica genética y poco frecuente caracterizada por neutrofilia crónica, incremento del porcentaje de células CD34 + circulantes en sangre periférica, así como de los precursores de granulocitos en médula ósea, y esplenomegalia. Los afectados son, predominantemente, asintomáticos, pero se pueden presentar con el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, incluyendo fiebre, displasia, taquicardia, efusión pleural y pericárdica o síndrome mielodisplásico. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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