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Es una enfermedad grave, poco frecuente y crónica caracterizada por un eccema crónico recurrente (lesiones eritematosas, descamativas y costrosas) que afecta principalmente las áreas seborreicas (p. ej., cuero cabelludo, frente, párpados, región paranasal y preauricular, cuello, axilas e ingles), una erupción papular fina generalizada, exudación nasal crónica con formación de costras en las narinas e infecciones por Staphylococcus aureus o por Streptococcus beta-hemolítico, considerada como una consecuencia de la inmunosupresión inducida por HTLV-1. En algunos pacientes, también se han descrito poliadenopatías, anemia, prurito de intensidad variable y una mayor incidencia de otros procesos infecciosos (p. ej., sarna costrosa). Los individuos afectos pueden desarrollar posteriormente otras procesos asociados a HTLV-1, como un linfoma / leucemia de células T del adulto y una paraparesia espástica tropical. (INSERM; ORPHANET)
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289347
Ministerio
No disponible
CIE
L303
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad grave, poco frecuente y crónica caracterizada por un eccema crónico recurrente (lesiones eritematosas, descamativas y costrosas) que afecta principalmente las áreas seborreicas (p. ej., cuero cabelludo, frente, párpados, región paranasal y preauricular, cuello, axilas e ingles), una erupción papular fina generalizada, exudación nasal crónica con formación de costras en las narinas e infecciones por Staphylococcus aureus o por Streptococcus beta-hemolítico, considerada como una consecuencia de la inmunosupresión inducida por HTLV-1. En algunos pacientes, también se han descrito poliadenopatías, anemia, prurito de intensidad variable y una mayor incidencia de otros procesos infecciosos (p. ej., sarna costrosa). Los individuos afectos pueden desarrollar posteriormente otras procesos asociados a HTLV-1, como un linfoma / leucemia de células T del adulto y una paraparesia espástica tropical. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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