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El síndrome de anillos de constricción, o síndrome de bridas amnióticas, es una malformación congénita de las extremidades, con una presentación clínica extremadamente variable. Se caracteriza por la presencia, ya desde el nacimiento, de bandas/anillos fibrosos circulares de constricción, parciales o completos, en cualquier parte del cuerpo, con particular predilección por las extremidades superiores o inferiores. Los fenotipos varían desde un leve surco cutáneo, hasta la amputación completa de partes del feto (p.ej. dedos, extremidades distales). La compresión de los anillos puede conducir a edema, anomalías esqueléticas (p.ej. fracturas, deformidades de los pies) y, raramente a compromiso neural. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q798
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El síndrome de anillos de constricción, o síndrome de bridas amnióticas, es una malformación congénita de las extremidades, con una presentación clínica extremadamente variable. Se caracteriza por la presencia, ya desde el nacimiento, de bandas/anillos fibrosos circulares de constricción, parciales o completos, en cualquier parte del cuerpo, con particular predilección por las extremidades superiores o inferiores. Los fenotipos varían desde un leve surco cutáneo, hasta la amputación completa de partes del feto (p.ej. dedos, extremidades distales). La compresión de los anillos puede conducir a edema, anomalías esqueléticas (p.ej. fracturas, deformidades de los pies) y, raramente a compromiso neural. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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