Síndrome combinado enfisema-fibrosis pulmonar

Es una enfermedad pulmonar intersticial poco frecuente caracterizada por la coexistencia de enfisema y neumonía intersticial usual que ocurre habitualmente en varones fumadores. El enfisema suele desarrollarse en los lóbulos superiores, precediendo a la fibrosis de los lóbulos inferiores. Los pacientes presentan disnea grave y una capacidad de difusión notablemente reducida en los estudios funcionales, mientras que los valores espirométricos están relativamente conservados. El síndrome se suele complicar por hipertensión pulmonar y lesión pulmonar aguda. (INSERM; ORPHANET)