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300576
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Es una enfermedad odontológica, genética y poco frecuente, caracterizada por la ausencia congénita de seis o más dientes permanentes (excluyendo los terceros molares) en asociación con un mayor riesgo de neoplasias, que varían desde poliposis gastrointestinales hasta cáncer colorrectal y/o de mama de inicio temprano. También se puede asociar displasia ectodérmica (que se manifiesta con cabello y/o cejas escasos). (INSERM; ORPHANET)
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300576
Ministerio
No disponible
CIE
C19
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad odontológica, genética y poco frecuente, caracterizada por la ausencia congénita de seis o más dientes permanentes (excluyendo los terceros molares) en asociación con un mayor riesgo de neoplasias, que varían desde poliposis gastrointestinales hasta cáncer colorrectal y/o de mama de inicio temprano. También se puede asociar displasia ectodérmica (que se manifiesta con cabello y/o cejas escasos). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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