Orphanet
984
Ficha clínica pública
Agenesia pulmonar
Es una malformación mediastínica o respiratoria no sindrómica, poco frecuente, caracterizada por la ausencia unilateral total de tejido pulmonar, bronquios y vasos pulmonares. La enfermedad puede presentarse de forma aislada o asociada a malformaciones congénitas, más frecuentemente a anomalías cardíacas. La presentación es altamente variable e incluye estrechamiento de las vías respiratorias, estridor, insuficiencia respiratoria, infecciones recurrentes del tracto respiratorio e hipertensión pulmonar. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q333
Orphanet 984
Ministerio
No disponible
CIE
Q333
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una malformación mediastínica o respiratoria no sindrómica, poco frecuente, caracterizada por la ausencia unilateral total de tejido pulmonar, bronquios y vasos pulmonares. La enfermedad puede presentarse de forma aislada o asociada a malformaciones congénitas, más frecuentemente a anomalías cardíacas. La presentación es altamente variable e incluye estrechamiento de las vías respiratorias, estridor, insuficiencia respiratoria, infecciones recurrentes del tracto respiratorio e hipertensión pulmonar. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Agenesia pulmonar
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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