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La miopatía hereditaria por cuerpos de inclusión tipo 4, es una miopatía no distrófica poco frecuente caracterizada por debilidad muscular de progresión lenta y atrofia que afecta inicialmente a las extremidades inferiores proximales y a la cintura pélvica, y más adelante a la cintura escapular, las extremidades superiores proximales y los músculos axiales. Por lo general, la deambulación está conservada. En la biopsia muscular se observan, por microscopia electrónica, depósitos congofílicos con inclusiones citoplásmicas de filamentos de 15-21 nm. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
G718
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La miopatía hereditaria por cuerpos de inclusión tipo 4, es una miopatía no distrófica poco frecuente caracterizada por debilidad muscular de progresión lenta y atrofia que afecta inicialmente a las extremidades inferiores proximales y a la cintura pélvica, y más adelante a la cintura escapular, las extremidades superiores proximales y los músculos axiales. Por lo general, la deambulación está conservada. En la biopsia muscular se observan, por microscopia electrónica, depósitos congofílicos con inclusiones citoplásmicas de filamentos de 15-21 nm. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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