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329211
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Es una degeneración vitreorretiniana, genética y poco frecuente, caracterizada por vitreorretinopatía lentamente progresiva de inicio en la segunda o tercera décadas de la vida. La enfermedad se presenta inicialmente como uveítis autoinmune con reducción de la onda b en la electrorretinografía, y progresa con la degeneración de los fotorreceptores, hemorragia vítrea, edema macular quístico, neovascularización retiniana, fibrosis intraocular, glaucoma secundario y desprendimiento de retina que conducen a ptisis y ceguera completa. (INSERM; ORPHANET)
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329211
Ministerio
No disponible
CIE
H352
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una degeneración vitreorretiniana, genética y poco frecuente, caracterizada por vitreorretinopatía lentamente progresiva de inicio en la segunda o tercera décadas de la vida. La enfermedad se presenta inicialmente como uveítis autoinmune con reducción de la onda b en la electrorretinografía, y progresa con la degeneración de los fotorreceptores, hemorragia vítrea, edema macular quístico, neovascularización retiniana, fibrosis intraocular, glaucoma secundario y desprendimiento de retina que conducen a ptisis y ceguera completa. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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