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Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente no sindrómica caracterizada por una protuberancia de la pared ventricular izquierda, conectada al ventrículo izquierdo por un cuello ancho (con una relación de la conexión con el cuerpo de la anomalía >1). Las dimensiones de los aneurismas descritos oscilan entre 0,5 cm de diámetro y un tamaño de 8x9 cm. Las localizaciones más frecuentes son el vértice del ventrículo izquierdo y la zona perivalvular. Los aneurismas pueden ser aquinéticos o disquinéticos o mostrar una contractilidad casi normal. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar embolia sistémica, insuficiencia cardíaca congestiva, regurgitación valvular, rotura de la pared ventricular, taquicardia ventricular o muerte súbita cardíaca. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q248
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente no sindrómica caracterizada por una protuberancia de la pared ventricular izquierda, conectada al ventrículo izquierdo por un cuello ancho (con una relación de la conexión con el cuerpo de la anomalía >1). Las dimensiones de los aneurismas descritos oscilan entre 0,5 cm de diámetro y un tamaño de 8x9 cm. Las localizaciones más frecuentes son el vértice del ventrículo izquierdo y la zona perivalvular. Los aneurismas pueden ser aquinéticos o disquinéticos o mostrar una contractilidad casi normal. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar embolia sistémica, insuficiencia cardíaca congestiva, regurgitación valvular, rotura de la pared ventricular, taquicardia ventricular o muerte súbita cardíaca. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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