Sarcoma de Ewing extraesquelético

Es un tumor de tejidos blandos, poco frecuente, altamente maligno y pobremente diferenciado, derivado del neuroectodermo. Morfológicamente, es indistinguible del sarcoma de Ewing esquelético pero se encuentra localizado en lugares extraóseos, siendo los más comunes la pared torácica, la región paravertebral, la zona abdominopélvica (con predilección por el espacio retroperitoneal), la región glútea y las extremidades inferiores. La presentación clínica es muy variable y depende de la localización del tumor. La recurrencia local es común y la enfermedad metastásica afecta con más frecuencia a huesos y pulmones. (INSERM; ORPHANET)