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Es un tumor hepático y de las vías biliares poco frecuente caracterizado por un patrón de crecimiento similar al encontrado en los carcinomas hepatocelulares y en los colangiocarcinomas pero que presenta hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos atípicos (tales como arquitectura trabecular, organoide, microquística y/o de tipo blastema y expresión de inhibina A, citoqueratina 7 y/o citoqueratina 19) que impiden el diagnóstico formal de los tumores hepáticos más comunes mencionados con anterioridad. Los afectados pueden presentar distensión y dolor abdominal, una masa abdominal palpable y elevación de las enzimas hepáticas. (INSERM; ORPHANET)
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424943
Ministerio
No disponible
CIE
C220
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor hepático y de las vías biliares poco frecuente caracterizado por un patrón de crecimiento similar al encontrado en los carcinomas hepatocelulares y en los colangiocarcinomas pero que presenta hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos atípicos (tales como arquitectura trabecular, organoide, microquística y/o de tipo blastema y expresión de inhibina A, citoqueratina 7 y/o citoqueratina 19) que impiden el diagnóstico formal de los tumores hepáticos más comunes mencionados con anterioridad. Los afectados pueden presentar distensión y dolor abdominal, una masa abdominal palpable y elevación de las enzimas hepáticas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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