Colangitis esclerosante asociada a IgG4

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por colestasis y anomalías colangiográficas difusas con engrosamiento circular y simétrico de la pared del conducto biliar y niveles elevados de IgG4 en suero. Los hallazgos histopatológicos característicos incluyen un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas y fibrosis extensiva en la pared del conducto biliar. Por lo general, la respuesta a la terapia con esteroides es buena. Los pacientes se presentan con ictericia, colangitis, prurito y, a menudo, con hallazgos asociados con pancreatitis autoinmune, sialoadenitis y fibrosis retroperitoneal. (INSERM; ORPHANET)