Paquimeningitis asociada a IgG4

Es una enfermedad inflamatoria del cerebro poco frecuente caracterizada por un engrosamiento de la duramadre craneal y espinal con al menos dos hallazgos histopatológicos de enfermedad asociada a IgG4: infiltrado linfoplasmocítico denso, fibrosis estoriforme y/o flebitis obliterante. Los pacientes muestran típicamente hallazgos inespecíficos en el LCR, y pueden no manifestar afectación sistémica ni incremento de la IgG4 sérica. Las manifestaciones clínicas están causadas por la compresión mecánica del nervio o de la estructura vascular, que originan una deficiencia funcional, más frecuentemente cefalea, parálisis de los nervios craneales, problemas de visión y debilidad motora. (INSERM; ORPHANET)