Tumor neuroendocrino hereditario del intestino delgado

Es un síndrome de predisposición al cáncer, hereditario y poco frecuente, caracterizado por la aparición de múltiples carcinoides primarios sincrónicos en el intestino delgado. Por lo demás, la presentación clínica es indistinguible de los carcinoides esporádicos e incluye dolor abdominal, rubor y diarrea, que suelen manifestarse después de un período asintomático prolongado. La mayoría de los pacientes se presenta con tumores de bajo grado. También se ha descrito el desarrollo de carcinoides pulmonares. (INSERM; ORPHANET)