Orphanet
456333
Ficha clínica pública
Tumor neuroendocrino hereditario del intestino delgado
Es un síndrome de predisposición al cáncer, hereditario y poco frecuente, caracterizado por la aparición de múltiples carcinoides primarios sincrónicos en el intestino delgado. Por lo demás, la presentación clínica es indistinguible de los carcinoides esporádicos e incluye dolor abdominal, rubor y diarrea, que suelen manifestarse después de un período asintomático prolongado. La mayoría de los pacientes se presenta con tumores de bajo grado. También se ha descrito el desarrollo de carcinoides pulmonares. (INSERM; ORPHANET)
CIE C179
Orphanet 456333
Ministerio
No disponible
CIE
C179
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es un síndrome de predisposición al cáncer, hereditario y poco frecuente, caracterizado por la aparición de múltiples carcinoides primarios sincrónicos en el intestino delgado. Por lo demás, la presentación clínica es indistinguible de los carcinoides esporádicos e incluye dolor abdominal, rubor y diarrea, que suelen manifestarse después de un período asintomático prolongado. La mayoría de los pacientes se presenta con tumores de bajo grado. También se ha descrito el desarrollo de carcinoides pulmonares. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Tumor neuroendocrino hereditario del intestino delgado
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta
Orphanet 14
Abetalipoproteinemia
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
Orphanet 930
Acalasia idiopática
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Orphanet 945
Acalvaria
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Orphanet 926
Acatalasemia
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...