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Ficha clínica pública

Enfermedad BENTA

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por el inicio en la infancia de linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y linfocitosis, con una expansión policlonal excesiva de células B. Los pacientes presentan infecciones recurrentes y alteración de la respuesta mediada por células T y anticuerpos, mientras que las manifestaciones autoinmunes patentes suelen estar ausentes. Se ha descrito el desarrollo de neoplasias de células B en etapas posteriores de la vida. (INSERM; ORPHANET)

CIE D818 Orphanet 464336

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

0

Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por el inicio en la infancia de linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y linfocitosis, con una expansión policlonal excesiva de células B. Los pacientes presentan infecciones recurrentes y alteración de la respuesta mediada por células T y anticuerpos, mientras que las manifestaciones autoinmunes patentes suelen estar ausentes. Se ha descrito el desarrollo de neoplasias de células B en etapas posteriores de la vida. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Enfermedad BENTA
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Continuidad clínica

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