Síndrome antifosfolipídico catastrófico

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por un inicio agudo de trombosis potencialmente mortales en tres o más órganos, ya sea simultáneamente o en un periodo inferior a una semana, en presencia de anticuerpos antifosfolípidos séricos (tales como anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-beta-2 glicoproteína 1), y con confirmación histopatológica de oclusión de pequeños vasos en al menos un órgano afectado. El trastorno ocurre en un pequeño subconjunto de pacientes con síndrome antifosfolípido, a menudo desencadenado por una infección, un traumatismo o una cirugía. (INSERM; ORPHANET)