Orphanet
464724
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Es una enfermedad hepática parenquimatosa genética y poco frecuente caracterizada por el inicio en la lactancia o la primera infancia de episodios recurrentes de insuficiencia hepática aguda precipitados por una enfermedad febril. Durante los episodios potencialmente mortales, los pacientes presentan vómitos, letargia e ictericia, así como niveles elevados de enzimas hepáticas y coagulopatía. Con un tratamiento conservador, suele haber una recuperación completa entre episodios. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
464724
Ministerio
No disponible
CIE
K720
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad hepática parenquimatosa genética y poco frecuente caracterizada por el inicio en la lactancia o la primera infancia de episodios recurrentes de insuficiencia hepática aguda precipitados por una enfermedad febril. Durante los episodios potencialmente mortales, los pacientes presentan vómitos, letargia e ictericia, así como niveles elevados de enzimas hepáticas y coagulopatía. Con un tratamiento conservador, suele haber una recuperación completa entre episodios. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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