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Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por íleo o subíleo recurrente o crónico, resultante de múltiples estenosis fibrosas inexplicables y de múltiples úlceras superficiales (limitadas a la mucosa o la submucosa) en el intestino delgado (principalmente el íleon), en ausencia de signos de reacción inflamatoria sistémica. Los pacientes pueden presentar anemia crónica por deficiencia de hierro debido a la pérdida crónica de sangre intestinal, dolor abdominal crónico recurrente, cansancio, edema o retraso del crecimiento. También se pueden observar manifestaciones extraintestinales tales como el síndrome de Sicca, poliartralgia o fenómeno de Raynaud. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
K638
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por íleo o subíleo recurrente o crónico, resultante de múltiples estenosis fibrosas inexplicables y de múltiples úlceras superficiales (limitadas a la mucosa o la submucosa) en el intestino delgado (principalmente el íleon), en ausencia de signos de reacción inflamatoria sistémica. Los pacientes pueden presentar anemia crónica por deficiencia de hierro debido a la pérdida crónica de sangre intestinal, dolor abdominal crónico recurrente, cansancio, edema o retraso del crecimiento. También se pueden observar manifestaciones extraintestinales tales como el síndrome de Sicca, poliartralgia o fenómeno de Raynaud. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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