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Es una enfermedad hematológica e intestinal de origen genético, poco frecuente y caracterizada por la aparición, en la infancia, de una tendencia hemorrágica con epistaxis, sangrado de encías, hemorragia gastrointestinal, hematuria y menorragia debida a una alteración de la agregación y de la secreción plaquetarias, acompañada de úlceras gastrointestinales recurrentes. Además, se ha descrito una leve disminución de los niveles del factor de coagulación XI. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
477787
Ministerio
No disponible
CIE
D691
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad hematológica e intestinal de origen genético, poco frecuente y caracterizada por la aparición, en la infancia, de una tendencia hemorrágica con epistaxis, sangrado de encías, hemorragia gastrointestinal, hematuria y menorragia debida a una alteración de la agregación y de la secreción plaquetarias, acompañada de úlceras gastrointestinales recurrentes. Además, se ha descrito una leve disminución de los niveles del factor de coagulación XI. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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