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Es una enfermedad del tracto biliar poco frecuente caracterizada por dilatación quística o fusiforme congénita de los conductos biliares intra- y/o extrahepáticos. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres. Los signos y síntomas clínicos incluyen dolor abdominal, ictericia, presencia de una masa abdominal palpable, náuseas, vómitos o fiebre. Dependiendo de la edad del paciente, la condición puede complicarse por la formación de cálculos, hepatomegalia, rotura con peritonitis biliar posterior, colangitis, colecistitis, estenosis biliares, pancreatitis o cirrosis biliar secundaria. El riesgo de malignidad, en particular de colangiocarcinoma, está significativamente incrementado. (INSERM; ORPHANET)
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480501
Ministerio
No disponible
CIE
Q444
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad del tracto biliar poco frecuente caracterizada por dilatación quística o fusiforme congénita de los conductos biliares intra- y/o extrahepáticos. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres. Los signos y síntomas clínicos incluyen dolor abdominal, ictericia, presencia de una masa abdominal palpable, náuseas, vómitos o fiebre. Dependiendo de la edad del paciente, la condición puede complicarse por la formación de cálculos, hepatomegalia, rotura con peritonitis biliar posterior, colangitis, colecistitis, estenosis biliares, pancreatitis o cirrosis biliar secundaria. El riesgo de malignidad, en particular de colangiocarcinoma, está significativamente incrementado. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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