Ductopenia idiopática

Es una enfermedad poco frecuente de las vías biliares caracterizada por la pérdida de los conductos biliares interlobulillares que produce colestasis crónica sin causa conocida. La pérdida de menos del 50% de los conductos se asocia con un curso leve de la enfermedad, mientras que la pérdida de la mayoría de los conductos da lugar a una forma grave que puede derivar en cirrosis e insuficiencia hepática. La enfermedad suele debutar en jóvenes o en adultos de edad media con ictericia episódica, prurito y elevación de las enzimas hepáticas. (INSERM; ORPHANET)