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480524
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Es una enfermedad hepática vascular poco frecuente caracterizada por dilatación quística focal o generalizada de los espacios sinusoidales hepáticos llenos de sangre sin causa conocida. Las lesiones pueden variar entre unos pocos milímetros y varios centímetros de diámetro. La afección puede permanecer asintomática o manifestarse con complicaciones, que incluyen ruptura y hemorragia intraperitoneal, hepatomegalia, hipertensión portal, colestasis e insuficiencia hepática. (INSERM; ORPHANET)
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480524
Ministerio
No disponible
CIE
K764
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad hepática vascular poco frecuente caracterizada por dilatación quística focal o generalizada de los espacios sinusoidales hepáticos llenos de sangre sin causa conocida. Las lesiones pueden variar entre unos pocos milímetros y varios centímetros de diámetro. La afección puede permanecer asintomática o manifestarse con complicaciones, que incluyen ruptura y hemorragia intraperitoneal, hepatomegalia, hipertensión portal, colestasis e insuficiencia hepática. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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