Orphanet
480531
Ficha clínica pública
Shunt portosistémico congénito
El shunt portosistémico congénito, es una anomalía de las grandes venas, congénita y poco frecuente, caracterizada por una comunicación anómala entre una o más venas de los sistemas portal y caval, resultando en una derivación completa o parcial de la sangre portal desde el hígado a la circulación sistémica. Las manifestaciones clínicas incluyen atrofia hepática, hipergalactosemia sin deficiencia enzimática de uridina difosfato, hiperamonemia, encefalopatía (que da lugar a dificultades del aprendizaje, fatiga extrema y convulsiones), hipertensión pulmonar, hipoxemia por síndrome hepatopulmonar y tumores benignos o malignos. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q265
Orphanet 480531
Ministerio
No disponible
CIE
Q265
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
El shunt portosistémico congénito, es una anomalía de las grandes venas, congénita y poco frecuente, caracterizada por una comunicación anómala entre una o más venas de los sistemas portal y caval, resultando en una derivación completa o parcial de la sangre portal desde el hígado a la circulación sistémica. Las manifestaciones clínicas incluyen atrofia hepática, hipergalactosemia sin deficiencia enzimática de uridina difosfato, hiperamonemia, encefalopatía (que da lugar a dificultades del aprendizaje, fatiga extrema y convulsiones), hipertensión pulmonar, hipoxemia por síndrome hepatopulmonar y tumores benignos o malignos. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Shunt portosistémico congénito
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
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Continuidad clínica
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