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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Laubry-Pezzi

#5107

El síndrome de Laubry-Pezzi es una malformación cardíaca congénita, no sindrómica y poco frecuente, caracterizada por el prolapso de un velo de la válvula aórtica en una comunicación interventricular subyacente, debido al efecto Venturi, lo...

CIE Q210
Orphanet
99094
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Laurence-Moon

#1791

Es un trastorno multisistémico de origen genético muy poco frecuente caracterizado por manifestaciones neurológicas, oftalmológicas y endocrinas progresivas que conducen a una discapacidad grave. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878
Orphanet
2377
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Laurin-Sandrow

#1792

El síndrome de Laurin-Sandrow (LSS) se caracteriza por polisindactilia completa de las manos, pies en espejo y anomalías de la nariz (hipoplasia de las alas nasales y columela corta), a menudo asociado a duplicación cubital y/o del peroné (...

CIE Q872
Orphanet
2378
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Legius

#5638

El síndrome de Legius, también conocido como síndrome tipo NF1, es un trastorno genético raro de la pigmentación de la piel caracterizado por múltiples máculas de color de café con leche con o sin pecas axilares o inguinales. (INSERM; ORPHA...

CIE Q850
Orphanet
137605
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Leigh

#456

Es una enfermedad neurológica progresiva definida por unos hallazgos neuropatológicos específicos asociados a lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales. (INSERM; ORPHANET)

CIE G318 OMIM 161,700,220,111,256,000,000,000
Orphanet
506
Ministerio
1784
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Leigh de herencia materna es un subtipo poco frecuente del síndrome de Leigh (consulte este término), clínicamente caracterizado por encefalopatía, acidosis láctica, convulsiones, miocardiopatía, trastornos respiratorios y re...

CIE E888
Orphanet
255210
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7411

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Leigh (INSERM; ORPHANET)

CIE G318
Orphanet
255241
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3034

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Leigh (INSERM; ORPHANET)

CIE G318
Orphanet
70474
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Lelis

#5791

El síndrome de Lelis se caracteriza por la asociación de una displasia ectodérmica (hipotricosis e hipohidrosis) y una acantosis nigricans. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q824 OMIM 608290
Orphanet
140936
Ministerio
1785
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Lemierre

#5666

Es una enfermedad infecciosa orofaríngea poco frecuente y potencialmente letal que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes inmunocompetentes y que se debe principalmente a Fusobacterium necrophorum. Está caracterizada por una trombofl...

CIE I808 OMIM En revisión
Orphanet
137839
Ministerio
1786
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Lennox-Gastaut

#1795

Es una encefalopatía epiléptica del desarrollo poco frecuente, grave y de inicio temprano, caracterizada por la tríada de deficiencia intelectual, múltiples tipos de crisis epilépticas y anomalías características en el electroencefalograma...

CIE G404 OMIM 615369 616346
Orphanet
2382
Ministerio
1787
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Lesch-Nyhan

#460

El síndrome de Lesch-Nyhan (LNS) es la forma más grave del déficit de la hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa (HPRT), un trastorno hereditario del metabolismo de las purinas asociado con una sobreproducción de ácido úrico (AU), dis...

CIE E791 OMIM 300322 308950
Orphanet
510
Ministerio
1788
Actualización
29/05/2026