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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Sindrome de Parkes Weber

#11031

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE Q872 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
1850
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno neurológico genético poco frecuente caracterizado por rasgos parkinsonianos (que incluyen temblor en reposo o de acción, rigidez en rueda dentada, hipomimia y bradicinesia) y asociados a espasticidad de penetrancia variable,...

CIE G20
Orphanet
363654
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Partington

#4197

Es una forma de retraso mental sindrómico ligado al cromosoma X (S-XLMR) caracterizado por la asociación de un déficit intelectual de leve a moderado, disartria y movimientos distónicos de las manos. Hasta la fecha, se han descrito menos de...

CIE G934 OMIM 309510
Orphanet
94083
Ministerio
1852
Actualización
29/05/2026
#2110

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Cohen (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878
Orphanet
2829
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de parvovirus fetal

#273

El síndrome por parvovirus es una fetopatía que se puede producir cuando una mujer embarazada se infecta con parvovirus B19. En adultos causa un eritema infeccioso en mariposa (también llamado Quinta enfermedad; enfermedad de la bofetada en...

CIE P358
Orphanet
295
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Patterson-Stevenson-Fontaine es una variante muy poco frecuente de disostosis acrofacial caracterizada por disostosis mandibulofacial y anomalías en las extremidades. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q870
Orphanet
2439
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Pearson

#619

El síndrome de Pearson se caracteriza por una anemia sideroblástica refractaria, vacuolización de los precursores de la médula ósea y disfunción exocrina del páncreas. (INSERM; ORPHANET)

CIE D640 OMIM 557000
Orphanet
699
Ministerio
1853
Actualización
29/05/2026

El síndrome de pectus excavatum-macrocefalia-displasia ungueal, es un síndrome de anomalías congénitas múltiples, poco frecuente, y caracterizado por macrocefalia relativa, pectus excavatum, talla baja, displasia ungueal y retraso del desar...

CIE Q875
Orphanet
2835
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Pendred

#625

Es una sordera genética sindrómica clínicamente variable caracterizada por hipoacusia neurosensorial bilateral y bocio eutiroideo. (INSERM; ORPHANET)

CIE E071 OMIM 274600
Orphanet
705
Ministerio
1854
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Perlman

#2127

Es un síndrome caracterizado principalmente por polihidramnios, macrosomía neonatal, tumores renales bilaterales (hamartomas con o sin nefroblastomatosis), hipertrofia de los islotes de Langerhans y dismorfia facial. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q873 OMIM 267000
Orphanet
2849
Ministerio
1855
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Perrault

#2131

El síndrome de Perrault (PS) está caracterizado por la asociación de disgenesia ovárica en mujeres con discapacidad auditiva neurosensorial. En publicaciones más recientes sobre el PS, algunos autores han descrito alteraciones neurológicas,...

CIE Q878 OMIM 233400 614129 614926 615300 616138
Orphanet
2855
Ministerio
1856
Actualización
29/05/2026