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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sanjad-Sakati

#1751

Es un síndrome poco frecuente de múltiples anomalías congénitas, que se presenta principalmente en los países de Oriente Medio y el Golfo Arábigo, caracterizado por restricción en el crecimiento intrauterino al nacimiento, microcefalia, hip...

CIE Q871
Orphanet
2323
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Satoyoshi

#2320

El síndrome de Satoyoshi es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente caracterizada principalmente por espasmos musculares dolorosos intermitentes, alopecia (total o universal en la mayoría de los casos) y diarrea persistente...

CIE M358
Orphanet
3130
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2321

Es un síndrome caracterizado por la asociación de características faciales inusuales, microcefalia, retraso del desarrollo y retraso del crecimiento grave postnatal. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878 OMIM 251240
Orphanet
3132
Ministerio
1900
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Scheie

#4075

El síndrome de Scheie es la forma más leve de mucopolisacaridosis tipo 1 (MPS1; ver término), una enfermedad rara por almacenamiento lisosomal, caracterizada por anomalías esqueléticas y retraso en el desarrollo motor. (INSERM; ORPHANET)

CIE E760 OMIM 607016
Orphanet
93474
Ministerio
1902
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Schilbach-Rott

#1777

El síndrome de Schilbach-Rott (SRS) es un trastorno dismórfico autosómico dominante que se caracteriza por facies dismórfica con hipertelorismo, blefarofimosis y paladar hendido, y la presencia frecuente de hipospadias en varones. (INSERM;...

CIE Q878 OMIM 164220
Orphanet
2353
Ministerio
1903
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Schinzel-Giedion

#713

El síndrome de Schinzel-Giedion (SGS) es un síndrome de displasia ectodérmica caracterizado por una dismorfia facial característica, hidronefrosis, un acusado retraso del desarrollo, malformaciones esqueléticas típicas y anomalías genitales...

CIE Q870 OMIM 269150
Orphanet
798
Ministerio
1904
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Schnitzler

#2720

El síndrome de Schnitzler es un trastorno poco frecuente e infradiagnosticado en adultos que se caracteriza por una erupción febril, dolor de huesos y/o articulaciones, inflamación de los ganglios linfáticos, fatiga, un componente monoclona...

CIE L508 OMIM En revisión
Orphanet
37748
Ministerio
1905
Actualización
29/05/2026
#2796

El síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (SSSP) es una displasia ectodérmica autosómica recesiva rara caracterizada por múltiples hidrocistomas apocrinos en los párpados, queratodermia palmoplantar, hipotricosis, hipodoncia y distrofia de las...

CIE Q828 OMIM 224750
Orphanet
50944
Ministerio
1906
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Schwartz-Jampel

#715

Es una enfermedad neuromuscular de origen genético poco frecuente caracterizada por miotonía permanente, facies en máscara (con blefaroespasmo, fisuras palpebrales estrechas, boca pequeña con labios y mentón fruncidos) y condrodisplasia (co...

CIE Q788 OMIM 255800
Orphanet
800
Ministerio
1907
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Scott

#720

El síndrome de Scott es un trastorno hemorrágico congénito extremadamente infrecuente caracterizado por episodios hemorrágicos debido a una alteración de la actividad coagulante plaquetaria. (INSERM; ORPHANET)

CIE D698
Orphanet
806
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sebastian

#721

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Enfermedad asociada al gen MYH9 (INSERM; ORPHANET)

CIE D694 OMIM 605249
Orphanet
807
Ministerio
1908
Actualización
29/05/2026