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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB, por sus siglas en inglés) se refiere a un grupo de trastornos de la retina no progresivos, que se caracterizan por una alteración de la visión nocturna o con luz tenue o una adaptación retar...

CIE H536
Orphanet
215
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#198

La lipofuscinosis neuronal ceroidea (LNCs) es un conjunto de enfermedades neurodegenerativas hereditarias que se caracteriza clínicamente por disminución de la capacidad mental, epilepsia y pérdida de visión por degeneración retiniana, e hi...

CIE E754 OMIM ninguno
Orphanet
216
Ministerio
2239
Actualización
29/05/2026

La lipofuscinosis neuronal ceroide congénita (CNCL) es una forma grave de la lipofuscinosis ceroide neuronal (NCL ; ver término) que se evidencia ya en el nacimiento y que se caracteriza por: microcefalia, epilepsia neonatal y muerte durant...

CIE E754
Orphanet
168486
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un grupo genéticamente heterogéneo de lipofuscinosis neuronal ceroidea (LNC) que aparece durante la tercera década de vida, caracterizada por demencia, convulsiones y pérdida de las capacidades motoras y, en ocasiones, asociada a pérdida...

CIE E754
Orphanet
79262
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3285

La lipofuscinosis neuronal ceroidea juvenil (LNCJ) es un grupo genéticamente heterogéneo de lipofuscinosis neuronal ceroidea (LNC; ver término), típicamente caracterizado por su aparición a una edad temprana, con pérdida de visión debido a...

CIE E754 OMIM 204200, 204500, 256730, 600143, 609055, 61012
Orphanet
79264
Ministerio
1130
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Chikungunya

#8729

Es una enfermedad infecciosa poco frecuente caracterizada por un inicio agudo de fiebre alta asociada a poliartralgia debilitante y acompañada, por lo general, de una erupción cutánea eritematosa (que puede progresar a lesiones vesiculobull...

CIE A920
Orphanet
324625
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

CIA tipo ostium primum

#5119

Está enfermedad se describe en Comunicación interauricular (INSERM; ORPHANET)

CIE Q212
Orphanet
99106
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

CIA tipo sinus venoso

#5118

Está enfermedad se describe en Comunicación interauricular (INSERM; ORPHANET)

CIE Q211
Orphanet
99105
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es una afección oftalmológica poco frecuente caracterizada por la formación de tejido cicatricial excesivo entre la conjuntiva/ cápsula de Tenon y la esclerótica en el sitio quirúrgico después de la cirugía filtrante de glaucoma. La cicatri...

CIE H598
Orphanet
90080
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ciclosporosis

#192

La ciclosporosis es una enfermedad parasitaria causada por Cyclospora cayetanensis, una coccidia recientemente descubierta que fue descrita inicialmente en el Perú y luego en la mayoría de las zonas intertropicales. La infección se produce...

CIE A073
Orphanet
210
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#4245

El cierre prematuro del conducto arterial, es una anomalía poco frecuente del conducto arterial, que se define en base a la presencia de una constricción o cierre significativo del conducto arterial fetal en ausencia de defectos cardíacos e...

CIE Q258
Orphanet
95486
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026