Orphanet
88621
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Es una ictiosis congénita sindrómica poco frecuente caracterizada por el nacimiento prematuro (por lo general, a las 30-32 semanas de gestación) y cambios epidérmicos caracterizados por una descamación gruesa tipo caseoso, asfixia respiratoria neonatal y eosinofilia persistente. Tras el periodo neonatal se observa una mejoría espontánea tanto de la sintomatología general como del proceso cutáneo (escamas tipo vérnix caseosa) evolucionando a una discreta hiperqueratosis folicular con atopia. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
88621
Ministerio
1749
CIE
Q808
OMIM
608649
Resumen clínico
Es una ictiosis congénita sindrómica poco frecuente caracterizada por el nacimiento prematuro (por lo general, a las 30-32 semanas de gestación) y cambios epidérmicos caracterizados por una descamación gruesa tipo caseoso, asfixia respiratoria neonatal y eosinofilia persistente. Tras el periodo neonatal se observa una mejoría espontánea tanto de la sintomatología general como del proceso cutáneo (escamas tipo vérnix caseosa) evolucionando a una discreta hiperqueratosis folicular con atopia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
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Continuidad clínica
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Sin resumen clínico adicional disponible.