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Es una enfermedad gastroenterológica poco frecuente caracterizada por pancreatitis aguda recurrente y/o pancreatitis crónica que está presente en al menos dos familiares de primer grado o en tres o más familiares de segundo grado en dos o más generaciones, para los que no se ha identificado ningún factor de predisposición. Esta forma hereditaria e infrecuente de pancreatitis se caracteriza por daño irreversible en los componentes pancreáticos, tanto exocrinos como endocrinos. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
676
Ministerio
1335
CIE
K861
OMIM
167800
Resumen clínico
Es una enfermedad gastroenterológica poco frecuente caracterizada por pancreatitis aguda recurrente y/o pancreatitis crónica que está presente en al menos dos familiares de primer grado o en tres o más familiares de segundo grado en dos o más generaciones, para los que no se ha identificado ningún factor de predisposición. Esta forma hereditaria e infrecuente de pancreatitis se caracteriza por daño irreversible en los componentes pancreáticos, tanto exocrinos como endocrinos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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