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240103
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Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por una combinación variable de rigidez asimétrica progresiva de las extremidades, apraxia, pérdida de la sensibilidad cortical, miembro ajeno, distonía y bradicinesia que no responde a levodopa. La inestabilidad postural y la rigidez axial se desarrollan a medida que la enfermedad progresa. Las características neuropatológicas incluyen la patología Tau y la pérdida neuronal en áreas cerebrales específicas, especialmente en la corteza parietal media y parietal inferior. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
240103
Ministerio
1350
CIE
G231
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por una combinación variable de rigidez asimétrica progresiva de las extremidades, apraxia, pérdida de la sensibilidad cortical, miembro ajeno, distonía y bradicinesia que no responde a levodopa. La inestabilidad postural y la rigidez axial se desarrollan a medida que la enfermedad progresa. Las características neuropatológicas incluyen la patología Tau y la pérdida neuronal en áreas cerebrales específicas, especialmente en la corteza parietal media y parietal inferior. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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Sin resumen clínico adicional disponible.