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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#9148

La enfermedad de HSD10, tipo neonatal, es la forma más grave de la enfermedad de HSD10, un trastorno neurometabólico poco frecuente caracterizado por acidosis metabólica / láctica...

CIE E728
Orphanet
391457
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Huntington

#370

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo del sistema nervioso central caracterizado por movimientos coreicos involuntarios, trastornos conductuales y psiq...

CIE G10 OMIM 143100
Orphanet
399
Ministerio
819
Actualización
29/05/2026
#7184

La enfermedad de Huntington juvenil (EHJ) es una forma de la enfermedad de Huntington (EH), caracterizada por la aparición de signos y síntomas antes de los 20 años de edad. (INSER...

CIE G10
Orphanet
248111
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1726

La enfermedad de inclusión microvellosa (MVID) es una enfermedad intestinal grave y muy poco frecuente caracterizada por diarrea secretora neonatal intratable que persiste con repo...

CIE P783
Orphanet
2290
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad poco frecuente que se desarrolla después del trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas como una reacción de las células inmunes del donante contra los...

CIE T860 OMIM 614395
Orphanet
39812
Ministerio
1985
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Kawasaki

#1758

Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta principalmente a niños. Con...

CIE M303 OMIM 611775
Orphanet
2331
Ministerio
2212
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Kennedy

#433

La enfermedad de Kennedy, también conocida como amioatrofia bulboespinal (BSMA), es una enfermedad rara de la neurona motora, de herencia recesiva ligada al X, caracterizada por un...

CIE G122 OMIM 313200
Orphanet
481
Ministerio
821
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Kienbock

#4419

La enfermedad de Kienbock es un trastorno óseo poco frecuente y de etiología desconocida que se caracteriza clínicamente por osteonecrosis del semilunar carpiano, lo que finalmente...

CIE M922
Orphanet
97332
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2792

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un trastorno benigno y autolimitado, se caracteriza por una linfoadenopatía regional cervical con reblandecimiento, normalmente acompañado con...

CIE I881
Orphanet
50918
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Kimura

#434

Es un trastorno inflamatorio crónico y benigno de etiología desconocida que se desarrolla principalmente en países asiáticos (muy excepcionalmente en países occidentales) y afecta...

CIE I898 OMIM En revisión
Orphanet
482
Ministerio
822
Actualización
29/05/2026