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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4J es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizada por el inicio en la infancia o edad adulta de neuropatía sen...

CIE G600
Orphanet
139515
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Coats

#176

La enfermedad de Coats (CD) es un trastorno idiopático que se caracteriza por una telangiectasia retiniana con deposición de exudados intrarretinianos o subrretinianos, que potenci...

CIE H350 OMIM 300216
Orphanet
190
Ministerio
798
Actualización
29/05/2026

Es un grupo de enfermedades priónicas humanas caracterizadas por una neurodegeneración progresiva e invariablemente letal a consecuencia de la transmisión accidental de priones. El...

Orphanet
454700
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana esporádica y poco frecuente que se caracteriza por un declive cognitivo rápidamente progresivo en combinación con signos y síntomas neurológicos v...

CIE A810 OMIM 123400
Orphanet
204
Ministerio
799
Actualización
29/05/2026

Es una forma muy poco frecuente de enfermedad priónica genética caracterizada por las manifestaciones típicas de la CJD (demencia de progresión rápida, cambios de personalidad / co...

CIE A810
Orphanet
282166
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana, adquirida y poco frecuente, caracterizada por neurodegeneración progresiva e invariablemente letal, a consecuencia de la transmisión accidental d...

CIE A810
Orphanet
576379
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una epilepsia mioclónica progresiva genética y poco frecuente caracterizada por la aparición en la infancia de disartria, mioclonías, ataxia, crisis y deterioro cognitivo. La en...

CIE G403
Orphanet
324290
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Cushing

#4372

La enfermedad de Cushing (CD) es la causa más común del síndrome de Cushing endógeno (SC; consulte este término) y es debida a la hipersecreción crónica hipofisaria de ACTH por un...

CIE E240
Orphanet
96253
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Darier

#200

Es un trastorno poco frecuente de la queratinización de origen genético que se caracteriza clásicamente por pápulas queratósicas, depresiones puntiformes acrales y lesiones similar...

CIE Q828 OMIM 124200
Orphanet
218
Ministerio
803
Actualización
29/05/2026