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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Frontorrinia

#9149

Es una displasia frontonasal poco frecuente caracterizada por hipertelorismo, puente nasal ancho, columela ancha, filtrum amplio, narinas estrechas y ampliamente separadas, desarro...

CIE Q758
Orphanet
391474
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fructosuria esencial

#1552

Es un trastorno del metabolismo de la fructosa poco frecuente y de caracter autosómico recesivo, producido por una actividad deficiente de la enzima fructoquinasa. Está caracteriza...

CIE E741 OMIM 229800
Orphanet
2056
Ministerio
950
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fucosidosis

#324

Es un trastorno de almacenamiento lisosomal muy poco frecuente caracterizado por un fenotipo muy variable, con manifestaciones comunes que incluyen deterioro neurológico, rasgos fa...

CIE E771 OMIM 230000
Orphanet
349
Ministerio
951
Actualización
29/05/2026
#571

La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es un trastorno de predisposición a tumores caracterizado por el desarrollo de múltiples schwannomas y meningiomas. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q850 OMIM 101000
Orphanet
637
Ministerio
1256
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fundus albipunctatus

#6932

El fundus albipunctatus es un trastorno distrófico de la retina, genético y poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de numerosas lesiones retinianas pequeñas, redondead...

CIE H355
Orphanet
227796
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fundus pulverulentus

#5054

El fundus pulverulentus es una forma poco frecuente de distrofia en patrón del epitelio pigmentario retiniano que se caracteriza por mácula de aspecto granular con moteado grueso y...

CIE H355
Orphanet
99004
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Fusariosis

#6942

El término fusariosis describe una infección superficial, diseminada y localmente invasiva de las especies patógenas del hongo Fusarium, que a menudo se encuentra en el suelo y en...

CIE B487
Orphanet
228119
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1724

La fusión de incisivos mandibulares es una anomalía dental extremadamente rara que se caracteriza por la unión de los gérmenes de dos dientes incisivos de la primera dentición norm...

CIE K002
Orphanet
2287
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9731

Es una malformación visceral no sindrómica poco frecuente caracterizada por una fijación anómala, continua o discontinua, del bazo a la gónada, al epidídimo o al vaso deferente . E...

CIE Q890
Orphanet
457083
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Galactosemia

#326

La galactosemia constituye un grupo de raros trastornos genéticos del metabolismo de la galactosa que inducen una serie de manifestaciones clínicas variables, incluyendo una forma...

CIE E742 OMIM 230200 230350 230400
Orphanet
352
Ministerio
954
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Galactosemia clásica

#3267

Es una enfermedad metabólica muy grave con inicio en el periodo neonatal. Los bebés suelen presentar problemas de alimentación, letargo y una dolencia hepática grave. (INSERM; ORPH...

CIE E742
Orphanet
79239
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026