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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Schwartz-Jampel

#715

Es una enfermedad neuromuscular de origen genético poco frecuente caracterizada por miotonía permanente, facies en máscara (con blefaroespasmo, fisuras palpebrales estrechas, boca...

CIE Q788 OMIM 255800
Orphanet
800
Ministerio
1907
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Scott

#720

El síndrome de Scott es un trastorno hemorrágico congénito extremadamente infrecuente caracterizado por episodios hemorrágicos debido a una alteración de la actividad coagulante pl...

CIE D698
Orphanet
806
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sebastian

#721

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Enfermedad asociada al gen MYH9 (INSERM; ORPHANET)

CIE D694 OMIM 605249
Orphanet
807
Ministerio
1908
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Seckel

#722

Es una forma poco frecuente de talla baja extrema primordial microcefálica caracterizada por un talla baja extrema proporcionada de inicio prenatal, microcefalia grave, rasgos faci...

CIE Q871 OMIM 210600 600546 606744 613676 613823 615807 616
Orphanet
808
Ministerio
1909
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome por defectos del desarrollo embrionario, genético y poco frecuente, caracterizado por secuencia de Robin (es decir, micrognatia, retroglosia y hendidura del paladar...

CIE Q870
Orphanet
3104
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Senior-Boichis

#3499

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por la asociación de nefronoptisis y fibrosis hepática. Las manifestaciones renales incluyen insuficiencia renal crónica, poliuria, p...

CIE Q618
Orphanet
84081
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Senior-Loken

#2336

Es una ciliopatía óculo-renal autosómica recesiva minoritaria caracterizada por la asociación de nefronoptisis (NF), y enfermedad renal crónica asociada con distrofia retiniana. (I...

CIE Q615 OMIM 266900 606995 606996 609254 610189 613615 614
Orphanet
3156
Ministerio
1911
Actualización
29/05/2026
#6277

Es una fotodermatosis poco frecuente caracterizada por fotosensibilidad cutánea y una ligera despigmentación, que no aumenta el riesgo de desarrollar tumores cutáneos. También se p...

CIE L568 OMIM 600630 614621 614640
Orphanet
178338
Ministerio
1912
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad autoinmune poco frecuente con afectación cutánea caracterizada por episodios recurrentes consistentes en lesiones cutáneas inflamatorias edematosas dolorosas aisl...

CIE D692
Orphanet
324636
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de SERKAL

#5742

El síndrome SERKAL (reversión sexual, riñones, disgenesia suprarrenal y pulmonar) está caracterizado por la reversión del sexo femenino a masculino y anomalías en el desarrollo de...

CIE Q878 OMIM 611812
Orphanet
139466
Ministerio
1913
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sezary

#2340

El síndrome Sézary (SS) es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (cé...

CIE C841 OMIM En revisión
Orphanet
3162
Ministerio
1914
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Sheehan

#3886

El síndrome de Sheehan es un trastorno de deficiencia de hormonas hipofisarias, adquirido y poco frecuente, que se produce por necrosis hipofisaria después de una hemorragia peri-...

CIE E230
Orphanet
91355
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026